Demensia frontotemporal, apa itu?

Dementia frontotemporal biasanya bermula dengan perubahan keperibadian, tingkah laku, bahasa, kasih sayang atau fungsi eksekutif. Ia adalah demensia dengan tiga varian: Varian Frontal, Dementia Semantik dan Aphasia Utama Progresif. Penampilan demensia yang paling kerap adalah kira -kira enam puluh tahun. Varian frontal dan demensia semantik berlaku lebih banyak pada lelaki; Sebaliknya, aphasia primer progresif lebih kerap pada wanita. Dalam varian depan perkembangan lebih cepat. Mereka yang menikmati umur panjang adalah mereka yang mengalami demensia semantik.

Kerumitan demensia jenis ini kerana tiga variannya, membawa kita untuk meruntuhkan setiap jenis variasi sepanjang artikel. Ia akan disiasat pada mulanya, dalam kriteria diagnostik, serta dalam kriteria eksklusif. Setiap varian mempunyai ciri -ciri khusus di mana ia akan diperkuat sedikit demi sedikit. Mari mulakan!

Kandungan

• Klasifikasi demensia frontotemporal
• Varian depan demensia frontotemporal
  • Kriteria penting
  • Manifestasi yang menyokong diagnosis
  • Aspek yang tidak termasuk diagnosis
  • Data pengecualian relatif
• Kriteria Diagnostik Varian Semantik
  • Aspek diagnostik penting
  • Aspek yang menyokong diagnosis
  • Aspek yang tidak termasuk diagnosis
  • Data pengecualian relatif
• Kriteria diagnostik aphasia primer progresif
  • Bibliografi

Klasifikasi demensia frontotemporal

Hodges dan Miller (2001) mengklasifikasikan demensia frontotemporal dalam tiga kumpulan:

• Varian depan. Gejala yang berkaitan adalah perubahan keperibadian dan tingkah laku. Luka terletak di korteks orbitofrontal dua hala.
• Aphasia utama progresif. Gejala aphasia bukan fluen, perubahan dalam ekspresi tetapi pemuliharaan pemahaman. Kawasan yang terjejas adalah kawasan Perisilvia kiri.
• Dementia semantik. Ia dinyatakan melalui aphasia anomik yang fasih berbuat perubahan dalam pemahaman dan kehilangan makna. Luka ini terletak di korteks temporal inferkolateral kiri atau dua hala.

Varian depan demensia frontotemporal

Dalam 90% kes varian depan terdapat perubahan dalam tingkah laku. Boleh ditemui Dua Sindrom Klinikal Variasi Ini: Apathetic dan Tidak Terlibat. Pada mulanya, terdapat atrofi kawasan dorsolateral lobus frontal; Pada yang kedua, terdapat atrofi kawasan orbitomedial lobus frontal dan lobus temporal. Pasukan Neary (1998) menetapkan kriteria diagnostik yang berbeza dari varian depan.

Kriteria penting

1. Rumah yang berbahaya dan perkembangan beransur -ansur.
2. Gangguan Perilaku Sosial Interpersonal Awal.
3. Perubahan awal introspeksi.
4. Superficial dan sikap acuh tak acuh emosi.
5. Penampilan awal anosognosia.

Manifestasi yang menyokong diagnosis

1. Mulakan sebelum 65 tahun.
2. Kumpulan keluarga demensia atau antecedent gangguan keluarga yang sama.
3. Gangguan Kelakuan: Kemerosotan dalam penjagaan dan tandas peribadi. Ketidakhadiran dan kekakuan mental. Impersistence dan gangguan. Tingkah laku hyperoral dan perubahan dalam tingkah laku makan. Tingkah laku penggunaan stereotaip.
4. Perubahan Bahasa dan Ucapan: Perubahan dalam aspek ekspresif sebagai kehilangan konkrit bahasa, bercakap patah dan kehilangan spontan. Kehadiran Ecolalia. Bahasa stereotaip. Ketekunan. Mutisme lewat.
5. Tanda -tanda Fizikal: Refleks disinhibition kortikal. Inkontinensia kencing. Acinesia, ketegaran dan gegaran. Tekanan darah rendah dan labil. Kelumpuhan lumbar, kelemahan dan atrofi otot.
6. Ujian Tambahan: Eksplorasi Neuropsikologi. Electroencephalogram biasa secara berperingkat dengan demensia yang jelas. Ujian neuroimaging cerebral dengan kelainan di kawasan depan atau sementara.

Aspek yang tidak termasuk diagnosis

1. Aspek Klinikal: Rumah tiba -tiba. Trauma kranial sebelumnya. Gangguan ingatan yang sengit dalam fasa awal demensia. Disorientasi Spatial. Logoclonies (pengulangan spasmodik suku kata di tengah atau pada akhir perkataan) dan kehilangan cepat rantai pemikiran. Myoclonies (kekejangan cepat kumpulan otot atau otot). Kelemahan kortikospinal. Ataxia Cerebellar. Choreoatetosis (pergerakan tidak terkawal dan sukarela).
2. Ujian Tambahan: Perubahan lokasi, terutamanya di kawasan itu selepas rolando. Kecederaan otak di kawasan yang berbeza. Pengesan perubahan keradangan atau metabolik seperti sklerosis berganda, sifilis atau AIDS.

Data pengecualian relatif

1. Alkoholisme kronik.
2. Hipertensi arteri evolusi panjang.
3. Sejarah Peribadi Penyakit Vaskular.

Kriteria Diagnostik Varian Semantik

Ciri utama varian semantik adalah kehilangan makna perkataan. Walau bagaimanapun, aspek fonologi dan sintaktik bahasa dapat dipelihara. Kesedaran demensia pada mulanya rendah. Sedikit demi sedikit, keupayaan untuk memahami makna kata -kata hilang. Perkara yang sama berlaku dengan rangsangan visual, bau, rasa dan bunyi nonverbal. Sesuatu yang ingin tahu dalam jenis pesakit ini adalah keupayaan untuk menggunakan objek yang mengatakan mereka tidak tahu. Pasukan Neary (1998), juga menghuraikan aspek diagnostik yang berbeza dari varian semantik.

Aspek diagnostik penting

1. Rumah yang berbahaya dan perkembangan beransur -ansur.
2. Gangguan bahasa. Kandungan spontan spontan tetapi lemah. Kehilangan makna perkataan. Kesukaran memanggil dan memahami. Parafasias Semantik.
3. Gangguan persepsi. Kehadiran prosopagnosia dan agnosia bersekutu.
4. Normalisasi dalam salinan lukisan dan ujian persatuan berdasarkan data persepsi.
5. Pengulangan kata -kata terpencil biasa.
6. Penulisan dan membaca biasa.

Aspek yang menyokong diagnosis

1. Aspek yang menyokong diagnosis degenerasi frontotemporal: Mulakan sebelum 65 tahun. Latar belakang gangguan keluarga yang sama. Penyakit neuron motor dengan lumpuh bulbar, kelemahan dan penipisan otot dan fasciculations.
2. Ucapan dan bahasa: Logorrhea. Penggunaan kata -kata idiosyncratik. Ketiadaan parafasias fon. Disleksia dan dysgraphia permukaan. Pengiraan aritmetik tidak diubah.
3. Kelakuan: Kehilangan minat dan kekurangan empati. Penurunan minat terhadap alam sekitar. Avarice.
4. Tanda -tanda Fizikal: Ketiadaan penampilan akhir refleks kortikal. Acinesia, Hypertonia dan Gegaran.
5. Ujian Tambahan: Dalam ujian ini, kita dapati mereka yang neuropsychology, electroencephalogram dan neuroimaging serebrum. Berkenaan dengan ujian neuropsikologi, kemerosotan semantik yang ketara dihargai tetapi kemahiran khas dan ingatan episodik dipelihara. Electroencephalogram kelihatan normal. Neuroimagen Cerebral menunjukkan keabnormalan yang dominan di kawasan temporal anterior.

Aspek yang tidak termasuk diagnosis

1. Anamnesis dan penerokaan: Acara rumah dan acara ictal. Trauma tengkorak dekat dengan makan manifestasi. Amnesia akhbar sengit. Disorientasi Spatial. Bercakap dipercepat. Myoclonia. Kelemahan kortikospinal. Ataxia Cerebellar dan Choreatetosis.
2. Ujian Tambahan: Di dalam neuroimagen cerebral kita dapati kekurangan struktur di rantau retrontroroly dan lesi multifokal. Terdapat juga tanda -tanda penglibatan otak oleh proses keradangan atau berjangkit seperti sklerosis berganda, sifilis atau AIDS.

Data pengecualian relatif

1. Alkoholisme kronik.
2. Hipertensi arteri evolusi panjang.
3. Sejarah Peribadi Penyakit Vaskular.

Kriteria diagnostik aphasia primer progresif

Salah satu ciri utama varian ini ialah kesukaran untuk pencalonan (Anomia), serta keabnormalan dalam ucapan. Terdapat penurunan saiz frasa, parafasias fonologi, prosodi dan kesilapan tatabahasa.

Terdapat dua varian: Fluente dan tidak fasih. Varian fasih dicirikan dengan memelihara fonologi dan sintaks tetapi telah mengubah pemprosesan semantik. Varian bukan -fluente mempunyai perubahan tatabahasa dan papaprafi fonologi. Pemuliharaan pemahaman, kecerdasan nonverbal dan memori diperhatikan. Mesulam (2003) meringkaskannya dalam jadual berikut:

1. Permulaan yang berbahaya dan perkembangan secara beransur -ansur perubahan dalam ingatan kata -kata, denominasi objek atau pemahaman kata -kata, yang ditunjukkan semasa perbualan spontan atau melalui ujian bahasa yang digunakan dalam penerokaan neuropsikologi formal.
2. Semua kesukaran yang nyata untuk pembangunan aktiviti harian akan dikaitkan dengan perubahan bahasa, Sekurang -kurangnya selama dua tahun pertama evolusi.
3. Bahasa Premóbido biasa, Kecuali jika terdapat bukti disleksia perlembagaan.
4. Semasa dua tahun pertama evolusi Sikap tidak peduli tidak diperhatikan dengan ketara, Melupakan fakta baru-baru ini, perubahan visuospatial, tingkah laku yang tidak disengajakan, perbezaan dalam pengiktirafan visual atau disfungsi motor sensitif.
5. The Acalculia dan ideomotora apraxia mungkin muncul dalam dua tahun pertama.
6. Selepas dua tahun pertama evolusi, fungsi lain boleh merosot, bagaimanapun, Bahasa akan menjadi yang paling terjejas.
7. Ketiadaan sebab tertentu, seperti strok cerebral atau tumor.

Bibliografi

• Hodges, j. dan Miller, b. (2001). Klasifikasi, genetik dan neuropatologi demensia frontotemporal. Neurocase, 7, 31-35.
• Igorri, a. (2007). Dementia frontotemporal. Majalah Psikiatri Kolombia, 35, 139-156.
• Mesulam, m. (2003). Aphasia progresif utama: demensia berasaskan bahasa. The New England Journal of Medicine, 349, 1535-1542.
• Berhampiran, d., Snowden, j., Gustafson, l., Passant, u., Stuss, d., Hitam, S, et al. (1998). Degenerasi lobar frontotemporal: Connsus pada kriteria diagnostik klinikal. Neurologi, 51, 1546-52.